ANTICORPOS ANTI PROTEINASE PR3 [PR3]

Exame [mnemônico]

ANTICORPOS ANTI PROTEINASE PR3 [PR3]

Material [mnemônico]

SANGUE [S]

Condições

– Soro.

Tempo de jejum

Questionário

Comentários

Os anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) reagem com componentes dos grânulos do citoplasma de neutrófilos e monócitos e estão associados com as vasculites sistêmicas de pequenos vasos. Estes anticorpos são detectados em duas etapas: uma etapa de triagem realizada pela técnica de imunofluorescência indireta (IFI) utilizando neutrófilos de doador normal e uma etapa confirmatória utilizando imunoensaios especficos para proteinase 3 (PR3) e mieloperoxidase (MPO). Toda fluorescência positva pela IFI, independentemente do padrão observado, deve ser confirmada com imunoensaios específicos para PR3 e MPO. Isso acontece porque PR3 e MPO são os auto-antígenos relevantes para o diagnostico das vasculites de pequenos vasos. ANCA estão presentes nos pacientes com Granulomatose de Wegener (70-80% PR3 e 10% MPO, sendo positivo em 90% dos pacientes com a forma generalizada e 60% com a forma localizada da doença), 70% dos pacientes com poliangiite microscópica (MPO), 60% dos pacientes com Sindrome de Churg Strauss (70-75% MPO e 25-30% PR3) e 80% dos pacientes com glomerulonefrite necrotizante pauci-imune (MPO). Várias doenças auto-imunes (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistêmico, síndrome de Felty), hepáticas (hepatite auto-imune, colangite esclerosante primária), inflamatórias (doença de Crhon, retocolite ulcerativa) e infecciosas (endocardite bacteriana, tuberculose pulmonar, fibrose cistica) podem cursar com ANCA positivo pela IFI (principalmente P-ANCA). Porém, nesses casos a reatividade e contra outros antígenos dos grânulos do citoplasma dos neutrófilos, os quais não são relevantes para o diagnostico das vasculites de pequenos vasos. A reatividade contra a PR3 geralmente produz um padrão C-ANCA e a reatividade contra a MPO produz um padrão P-ANCA na IFI, embora raramente reatividade contra PR3 pode resultar em padrão P-ANCA e contra MPO em padrão C-ANCA. Os níveis de ANCA podem ser úteis na monitorização da atividade da doença. Frequentemente os níveis de ANCA são altos na apresentação, caem com o tratamento e aumentam previamente a recidiva da Granulomatose de Wegener e poliangiite microscópica. Palavras chaves PR3 Proteinase 3 Anti PR3 Síndrome de Churg Strauss Granulomatose de Wegner